Présentation
Sylvain Ernest s’intéresse à la surdité génétique. Il a étudié le gène Myo7a, un gène impliqué dans le syndrome de Usher, qui associe une surdité précoce à une cécité apparaissant à l’adolescence. Il utilise le poisson-zèbre comme modèle animal dans le but de décrypter le rôle des gènes dont le dysfonctionnement est responsable de surdité.
Depuis son arrivée à l’Institut Imagine, il travaille sur des formes rares de surdité neurosensorielle en utilisant une combinaison d’approches génomiques, moléculaires et cellulaires, dans le poisson-zèbre, afin d’élucider la fonction des gènes importants dans l’audition humaine.
Myo7a dans les cellules sensorielles ciliées (oreille interne et neuromastes) du poisson-zèbre. A Gauche: hybridation in situ. A Droite: poisson transgénique exprimant la protéine fluorescente EGFP sous le contrôle d’un élément régulateur de Myo7a.
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Sylvain Ernest
Expression de la protéine de fusion Myo7aa-mCherry (rouge) dans les cellules sensorielles ciliées de l’oreille interne du poisson-zèbre. Marquage des touffes ciliaires riches en actine (vert).
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Sylvain Ernest
Quelques publications (ci-dessous, en anglais) sur l'étude du gène Myo7a:
- Travail relatant l'identification et la caractérisation du premier poisson-zèbre modèle d'une surdité humaine
- Etude de la régulation de l'expression du gène Myo7a chez le poisson-zèbre