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Depuis la découverte des premiers cas il y près d’un an, des chercheurs du Centre International de Recherche en Infectiologie (Université Lyon 1, Inserm, CNRS, ENS de Lyon) et des cliniciens des Hospices Civils de Lyon, en collaboration avec le laboratoire Immunology-Immunopathology-Immunotherapy (i3) de l’Université Sorbonne Paris 6 et l’Institut de recherche des maladies génétiques Imagine (Hôpital Necker-Enfants malades AP-HP, Inserm, Université de Paris) et d’autres centres hospitaliers français1, ont découvert un élément unique de l’activation du système immunitaire survenant chez 75% des enfants présentant cette maladie.
Ce travail, dirigé par le Professeur Alexandre Belot caractérise la réponse inflammatoire particulière que présentent ces enfants et qui ressemble aux réactions immunologiques rencontrées dans les chocs toxiques staphylococciques ou streptococciques. Les résultats de ces travaux sont publiés dans la revue Science Immunology.
En avril 2020, les premiers cas d’un syndrome inflammatoire multi-systémique pédiatrique (PIMS ou MIS-C) étaient rapportés en Europe. Les symptômes (rougeur des yeux, fièvre élevée, éruption, signes digestifs) ressemblaient à un syndrome de Kawasaki. Toutefois, l’atteinte cardiaque sévère était atypique, responsable d’une hypotension importante et d’un état de choc nécessitant souvent une prise en charge en réanimation. La sévérité de la maladie et l’association à un choc hémodynamique initial rappellent aussi une autre maladie appelée syndrome de choc toxique staphylococcique, qui survient chez la jeune femme. Cette affection est associée au tampon périodique et à la production d’une toxine par la bactérie qui active massivement le système immunitaire.
Pour comprendre ces ressemblances avec les syndromes de Kawasaki et de choc toxique, des chercheurs et cliniciens français ont réalisé une vaste étude sur 152 patients, parmi lesquels 36 enfants ont présenté un syndrome inflammatoire multi-systémique pédiatrique.
Leurs résultats révèlent une signature immunologique présente dans 75% des cas qui s’avère être spécifique de cette nouvelle maladie. Il s’agit d’un état d’activation majeur d’un sous-groupe de lymphocytes T, activation très proche de celle retrouvée dans les chocs toxiques, bien que la signature immunologique soit différente. Cette activation du système immunitaire peut être mesurée en moins de 24h et peut conduire à un diagnostic plus rapide.
Ces travaux permettent ainsi d’envisager un traitement spécifique précoce chez les enfants atteints de formes sévères post-infectieuses. Les chercheurs souhaitent désormais déterminer l’origine de cette activation spécifique.