Présentation
Metodi obtient son doctorat à l'Université de Cologne en Allemagne, où il a étudié la régulation de la protéolyse mitochondriale chez la levure et les mammifères. Il effectue ses recherches postdoctorales d'abord à l'Institut Karolinska de Stockholm en Suède, puis à l'Institut Max-Planck de biologie du vieillissement à Cologne en Allemagne. Dans ces deux établissements, il utilise des modèles de souris KO pour étudier la régulation de la biogenèse et de la traduction ribosomales mitochondriales. En 2013, il rejoint le laboratoire du Dr Agnès RÖTIG avec une bourse post-doctorale de l'AFM-TELETHON. Depuis 2015, il est chercheur permanent (Chargé de Recherche) à l'INSERM. Cette même année, il obtient une Habilitation à Diriger des Recherches (HDR) de l'Université Paris-Descartes à Paris.
A l'Institut Imagine, son travail se concentre sur la compréhension des mécanismes sous-jacents aux maladies mitochondriales causées par une altération de la traduction mitochondriale et de la protéostase. Il supervise le Dr. Martin HORAK sur son projet d'étude du traitement des protéines dans les mitochondries. De plus, il collabore étroitement avec le Dr Benedetta RUZZENENTE dans l'étude du syndrome de Leigh et le développement de la thérapie génique pour cette maladie. Il est également rédacteur universitaire pour PLoS One et Scientific Reports.
L'équipe "Génétique des maladies mitochondriales" est composée de 7 groupes:
- Maturation des ARN et des protéines mitochondriales
- Maladies mitochondriales et réponse interféron
- Flux métaboliques, thérapie génique de la leucinose
- Ségrégation de l’ADNmt dans le développement embryo-foetal
- Homéostasie du fer dans l’ataxie de Friedreich
- Identification de gènes par génomique et transcriptomique
- Centre de référence des maladies mitochondriales (CARAMMEL)
Ressources & publications
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Journal (source)Nature communications
Type I interferon-mediated autoinflammation due to DNase II deficiency.
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Journal (source)The journal of experimental medicine 2017
Detection of interferon alpha protein reveals differential levels and cellula...
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Journal (source)The lancet rheumatology 2020
Contribution of rare and predicted pathogenic gene variants to childhood-onse...
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Journal (source)J Clin Immunol
Differential Expression of Interferon-Alpha Protein Provides Clues to Tissue ...
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Journal (source)J Allergy Clin Immunol
Improving the diagnostic efficiency of primary immunodeficiencies with target...
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Journal (source)J Allergy Clin Immunol
Improving the diagnostic efficiency of primary immunodeficiencies with target...
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Journal (source)Med (N Y)
A monocyte/dendritic cell molecular signature of SARS-CoV-2-related multisyst...
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Journal (source)J Exp Med
Gain-of-function human UNC93B1 variants cause systemic lupus erythematosus an...
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Journal (source)J Exp Med
Enhanced cGAS-STING-dependent interferon signaling associated with mutations ...